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一名年轻男子经B超检查发现

有子宫,16岁时就来了例假,

有周期性下腹部疼痛的情况,

但染色体46XY,确定为男性。

2月9日晚,记者从上海交通大学医学院附属仁济医院获悉,该院妇产科在春节前夕接诊了这样一名特殊的病例,而这一例病例的出现,也引发了医生对于“两性畸形”这一疾病的关注。

两性畸形又可以称之为性发育异常,指的是生殖器官同时具有男女两性特征,这是先天性生殖器官发育畸形的一种。

这类病例在临床上比较罕见,妇产科主任医师邱丽华从医20多年,第一次遇到这样的病例。

这是一名年轻的男子,年仅26岁,跑来医院妇科看病时,因为是男性的身份,没办法挂号,经与接诊医生沟通协调后,待所有患者诊疗结束后为其看诊。

根据该男子自述,他从16岁时起,每月到了某个时间就会大便出血,像来例假一样,且伴有下腹部疼痛。为了调节下腹部疼痛,他前来医院就诊。

经医生检查发现,这名男子染色体46XY,外表看着像男性,身材偏矮,存在生殖器官畸形,有男性的阴茎,平时小便是从肛门排出的,还存在很多并发症,如高血压、哮喘、耳聋等问题。此前,也曾在多家医院就诊过,对自己的病情也有了解。

经进一步B超检查发现,这名男子还被发现有子宫,同时子宫旁有肿块,疑为性腺组织,但就诊时由于患者未进一步进行检查明确,无法判断是卵巢还是睾丸组织。

针对这名病例,医院开展了多学科的讨论。根据妇科、泌尿外科等专家认为,这名患者还需要经一系列影像学检查、尿道镜、尿道造影、手术探查等方式,进一步确定病情。“首先要搞清楚子宫旁的肿块到底是什么,这种性腺往往可能会导致癌变,一般情况下我们会建议切除,同时在调节过程中,我们也需要事先询问患者,今后希望以什么样的性别去生活。”

医生坦言,“两性畸形”这一疾病在医学教科书上有过介绍,分为真两性畸形和假两性畸形,真两性畸形主要与染色体数目及结构异常有关,同时具有卵巢和睾丸,染色体为46XX或46XY,或二者嵌合体;假两性畸形又可以分为“男假两性畸形”(有睾丸组织,性染色体为XY,具备女性内或外生殖器)和“女假两性畸形”(有卵巢组织,性染色体为XX,外生殖器呈现不同程度的男性化,身材偏矮)。

究其病因,一方面是内源性因素,性染色体畸变,性腺分化异常病变,另一方面是外源性因素,如母体在怀孕时用过性激素的药物等等。

“针对这样的病例,从调节上来看,主要是通过手术的方式,将其性腺切除,解决其下体出血的问题,再结合患者对性别的自我认识,决定阴茎是否保留以及是否要改造出女性的阴蒂和阴道。经过泌尿外科联合手术,终小便也可以从尿道出来。”邱医生表示。

此前在报道中也曾出现过类似的案例,

患者有男性也有女性。

2015年3月10日《广州日报》曾报道:一名19岁患者因迟迟不来例假到佛山市妇幼保健院检查,却发现患有两性畸形,医生为其切除了未分化的生殖腺,术后进行了雌激素调节,终还患者“女儿身”。

2016年,中国江西网也曾报道:抚州第六医院泌尿外科专家为一例12岁患有男性假两性畸形的患儿实施高难度整形手术,这名患儿从小被当作女孩来养,但随后出现了男性特征,终在北京儿童医院做激素检查确诊,患有男性假两性畸形。

2017年9月1日《清远日报》曾报道,清远市人民医院泌尿外科接诊一例10岁患儿,出生后一直被当作女孩抚养,直到渐渐长大,家人发现其越来越像男孩,到广州某大医院检查,才发现原来女儿其实应该是儿子,只不过患有严重的先天性尿道下裂、男性假两性畸形,后经手术恢复了男儿身。

对于这样的罕见病例,医生称尤其注意其心理方面的调节,包括逐步建立起患者对自我身份的认同感和接受度,以及更好地对这类疾病进行社会宣传和科普,让大众了解这是一种疾病,不能对这类群体产生偏见或歧视,让他们在良好的生活工作环境下成长,及时去调节。

来源: 小强热线

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